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01 Autores: Sanabria, Marta*. Sánchez,
S* Cátedra de Pediatría. Universidad Nacional de Asunción. Facultad
de Ciencias Médicas. Dirección General de Encuestas. Estadísticas y
Censos. Introducción: El riesgo de talla baja es un indicador nutricional que puede
brindar información útil con respecto a la prevalencia de déficit nutricional.
Objetivo: Determinar
la prevalencia y factores de de riesgo de talla baja en niños menores
de cinco años en Paraguay. Métodos: La Encuesta Integrada
de Hogares de 1997/8 de la DGEEC recolectó
información sobre condiciones para el mejoramiento de la calidad de
vida de 4.351 familias (con muestra representativa para el ámbito nacional,
urbano y rural), las cuales incluyeron a 2.681 niños menores de 5 años
con mediciones de talla y peso. La línea de pobreza se estimó por canasta
básica de consumo. Los valores del puntaje z se realizaron a través
del programa EPINUT del sofware EPI INFO 6.04 (según referencias de
la NCHS) y los análisis estadísticos con sofware SPSS 9.0. Resultados:
El 11 % de los niños menores de cinco años de
edad tenía desnutrición crónica (T/E – 2 Zscore) y el 26 % tenía riesgo de Talla baja (-1 y –2 Z score). Se
encontró una asociación significativa con la edad (12 a 24 meses), sexo
masculino ( c
2 p<0,001) , con el bajo peso al nacer (< 2500 gr).
El 30, 5 % de los niños en el área rural tuvo
riesgo de talla baja vs 20,7 % en el área urbana. Este % aumentó a un
34,9% en niños en situación de extrema pobreza y a un 35,5% cuando las
madres tenían menos de 4 años de estudio. Por análisis de regresión,
estas variables fueron significativas (p<0,001). Conclusiones: La alta prevalencia de riesgo de talla
baja en niños menores de cinco años en nuestro país está asociada a
la pobreza, al menor promedio de estudios maternos y a otros factores
como bajo peso de nacimiento, área rural y sexo masculino. Recomendación:
Es necesario implementar programas de intervención nutricional para
disminuir esta prevalencia. RISK OF STUNTING IN PARAGUAYAN CHILDREN
UNDER FIVE YEARS OLD.
Authors: Sanabria, Marta*. Sánchez, S* Cátedra
de Pediatría. Universidad Nacional de Asunción. Facultad de Ciencias
Médicas. Dirección General de Encuestas. Estadísticas
y Censos. Introduction: Stunting is a nutritional indicator that can give useful
information about the prevalence of nutritional deficiencies. Objective: to determine prevalence of stunting and associated risk factors
in children less than five years old in Paraguay. Methodology: National
Homes Survey, 1997/1998. The DGEEC, the official Paraguayan office of
statistics and research, collected information about some conditions
to improve life quality in a national representative sample (urban
and rural) of 4,351 families. It included 2,681 children under five,
with measurements of height and weight. The poverty line was estimated
according with the familiar cost of a basket of foods. The z-scores
were calculated with EPINUT Program, the software EPI INFO 6.04 (references
provided by NCHS) and the statistic analysis with SPSS 9.0. software.
Results: 11 % of children under 5 were stunted (H/A< – 2 z-score)
and 26 % was at risk of stunting
(-1 and –2 z-score). An association was found between stunting and age
(12 - 24 months), male gender (c 2 p<0,001), and low birth weight; 30.5 % of children in rural areas
were in stunting risk vs. 20.7% in urban areas. This rate increased
up to 34.9% in children of extreme poverty and to 35% when the mothers
had less than 4 years of schooling. All of these factors were significant
in a multiple regression analysis (p<0,001). Conclusion: The high
prevalence of stunting in children under 5 in Paraguay is related to
poverty, less maternal schooling and to other factors such as low birth
weight, rurality and male gender. Recommendation: We need to implement
programs of nutritional intervention to decrease this prevalence. 02
|
03
“DEFICIÊNCIA DE VITAMINA A EM CRIANÇAS BRASILEIRAS DE ZONA URBANA DETECTADAS
ATRAVÉS DO +S30DR”
Autores: IS Ferraz, JC Daneluzzi,
H Vannucchi, AA Jordão Jr, RG Ricco, LA Del Ciampo, V Dalboni, CE Martinelli
Jr, AAD Engelberg, LRCM Bonilha. Depto. de Puericultura e Pediatria.
Fac. de Medicina de Ribeirão Preto (Universidade de São Paulo).
Introdução: Importante causa de morbimortalidade infantil, a deficiência
de vitamina A (DVA) é endêmica em várias regiões do país, porém é pouco
estudada no estado de São Paulo. Objetivo:
O objetivo deste trabalho é identificar a DVA através do teste +S30DR
em crianças pré-escolares seguidos em um ambulatório de Pediatria Geral.
Metodologia: Selecionaram-se 188 crianças
com idades ³ 24 meses e < 72 meses sem doenças diarréicas e/ou febris
no momento da coleta. O +S30DR consiste na coleta de uma amostra de
sangue para dosagem dos níveis de retinol sérico imediatamente antes
(T0) da suplementação com 200.000 UI de palmitato de retinol
administrados por via oral e de uma nova coleta de sangue para a mesma
dosagem 30-45 dias após (T1) a referida suplementação. Para
cálculo do +S30DR, aplica-se a fórmula (T1-T0/T1)
x 100. Resultados individuais ³20% indicam baixas reservas hepáticas de vitamina A. A análise
laboratorial do retinol sérico foi realizada através do HPLC. Inspeção
ocular à procura de sinais de xeroftalmia foram realizadas em todas
as crianças, além das medidas de peso e altura para análise antropométrica
do estado nutricional. Resultados:
74,5% (140/188) das crianças apresentaram +S30DR indicativos de
baixas reservas hepáticas. As proporções de crianças com níveis deficientes
de retinol séricos (£0,70mmol/l) pré-suplementação foi significativamente maior do que
após a suplementação – 33,0% (62/188) e 3,2% (6/188), respectivamente
(teste de McNemar). A média dos níveis de retinol sérico pré-suplementação
foram significativamente menores do que os níveis pós-suplementação
(0,92 e 1,65mmol/l, respectivamente; p<0,0001, teste “t” pareado). Nenhuma
criança apresentou xeroftalmia. Apenas 3,7% (7/188) das crianças apresentaram
algum grau de desnutrição (“wasting”/“stunting”). Conclusões: A suplementação foi capaz de mudar o “status” de vitamina A, estando a DVA presente
na referida população, acometendo crianças aparentemente sem desnutrição
ou xeroftalmia. Além disso, o +S30DR mostrou-se mais sensível para a
detecção de DVA em crianças do que os níveis séricos de retinol propostos
pela OMS (£0,70mmol/l). Tais achados estimulam mais estudos para a identificação
da DVA em outras comunidades do estado de São Paulo, a fim de se planejar
ações para combatê-la.
“VITAMIN A DEFICIENCY IN BRAZILIAN CHILDREN LIVING IN
URBAN ZONE DETERMINATE BY THE +S30DR TEST ”
Authors: IS Ferraz, JC Daneluzzi, H Vannucchi, AA Jordão Jr, RG
Ricco, LA Del Ciampo, V Dalboni, CE Martinelli Jr, AAD Engelberg, LRCM
Bonilha. Department of Pediatrics
and Child Care. Faculty of Medicine de Ribeirão Preto (University of São Paulo).
Background: An important cause of childhood morbidity and mortality, vitamin A deficiency (VAD) is
endemic in various regions of Brazil but has been little studied in
the State of São Paulo. Aim: The objective of the present study was to identify VAD by the
+S30DR test in preschool children at a General Pediatrics outpatient
clinic. Methods: One hundred and eighty eight
children aged 24 months to 71 months and 29 days were selected. The
children had no diarrhea and/or fever diseases at the time of blood
collection. The +S30DR test consists of collecting a blood sample for
the measurement of serum retinol levels immediately before (T0)
oral supplementation with 200,000
IU retinol palmitate and of a new blood collection for the same purpose
30-45 days after supplementation (T1). Finally, the formula
(T1-T0/T1) x 100 is applied to calculate
+S30DR. Individual results ³ 20% are indicative of low hepatic
reserves of vitamin A. Laboratory analysis of serum retinol was performed
by HPLC. Ocular inspection for signs of xerophthalmia was performed
on all children, in addition to weight and height measurements for anthropometric
analysis of nutritional status. Results:
74.5% (140/188) of the children presented +S30DR indicative of low hepatic
reserves. The proportions of children with deficient serum retinol levels
according to the cut-off proposed by the WHO (£ 0.70mmol/l) before
supplementation were significantly higher than after supplementation
– 33.0% (62/188) and 3,2% (6/188), respectively (McNemar test).
04
CREACIÓN DE UN SISTEMA DE PUNTAJE DE RIESGO DE MUERTE PARA NIÑOS BAJO PROGRAMA
DE TRASPLANTE HEPATICO
Autores: del Pino M*, Lejarraga H*, Rojas L**, Dip M**, Cuarterolo
M***, Ciocca M***, Imventarza O**. * Crecimiento y Desarrollo, ** Cirugía
de Trasplante Hepático, *** Hepatología. Hosp Garrahan
En el Hospital Garrahan funciona un programa de Trasplante Hepático (TH),
cuyo principal indicador de eficacia es la mortalidad. La disponibilidad
de un sistema de puntaje que permita predecir este riesgo antes de la
intervención es un instrumento de valor para la planificación y la toma
de decisiones. Sobre una serie de 120 niños con TH (mortalidad del 30
%) por enfermedad hepática crónica, entre noviembre de 1992 y febrero
del 2000, se preparó un sistema de puntajes de riesgo (SPR) con la siguiente
secuencia: 1) Regresión de Cox usando la muerte como variable dependiente
y como variables independientes prequirúrgicas la edad al TH, puntaje
z de peso y estatura, adecuación peso talla, cirugía previa, tiempo
de protrombina y bilirrubinemia 2) Identificación de las variables independientes
significativas 3) Selección de los puntos de corte de dichas variables
por Roc análisis 4 ) Asignación de puntajes a cada variable; 5) Estimación
de la proporcionalidad de los coeficientes
b para definir los índices pronósticos; 6) Combinación de las variables;
7) Evaluación de la distribución de los puntajes de cada paciente; 8)
División proporcional en 3 categorías de riesgo; 9) Curva de Kaplan
Meier para cada nivel de riesgo y calculo de probabilidad de muerte
post test. Resultados: Las variables significativas
fueron: edad al TH y bilirrubinemia. Las curvas de Kaplan Meier para
cada nivel de riesgo muestran una diferencia estadísticamente significativa
entre los grupos por el test de los rangos logarítmicos. La sensibilidad
y especificidad del SPR fue de 60 % y 89 % respectivamente. El poder predictivo positivo
y negativo fue de 72,7 y 81,6
respectivamente y la razón de probabilidad positiva y negativa de 5,33
y 0,45 respectivamente. Conclusión:
El SPR construido tiene alta especificidad, y permite predecir la evolución
de los pacientes previo al trasplante como un instrumento útil para
la toma de decisiones. El equipo de TH aplicará este test con el objetivo
de disminuir la mortalidad actual del programa.
death Risk score for children
candidates to LIVER transplantation
Authors: del Pino M*, Lejarraga H*, Rojas L**, Dip M**, Cuarterolo M***,
Ciocca M***, Imventarza O**. *Growth and Development, ** Liver transplantation Surgery
*** Hepathology. Hospital Garrahan
In our Hospital, a liver transplantation program is being
run since 1992. Global survival rate in the last 120 patients was 70
%. In order to prepare a risk scoring system (RSS) to predict mortality,
the following steps were taken: 1) Multivariate analysis with Cox proportional
hazard model with death as the dependent variable and the following
independent variables before surgery: “z” score for weight, height,
weight for height, total bilirrubin, protrombine time, age and previous
surgery 2) Identification of statistically significant variables 3)
Setting of cut off points with Roc analysis
4) Score assignment to each variable
5) Calculation of proportional b coefficients and consequent estimation
of prognostic indexes 6) Evaluation
of scores for different combinations of independent variables 7) Evaluation of the distribution of scores
of the patients 8) Classification of patients into three risk categories 9) Kaplan – Meier curve for the 3 risk categories
and determination of death probability post RSS. Results Multivariate
backward stepwise analysis yielded chronological aged and bilirrubin
as the only two significant variables. A statistically significant difference was found with Log rank test
between three risk categories. Sensitivity and specificity of the RSS
was 60 % (43,4 – 74,7) y 89 % (79,2 – 94,4) respectively. The predictive
positive and negative power was 72,7 (54,2 – 86,1) and 81,6 (71,5 –
88,8) respectively. Likelihood
ratio positive and negative was 5,33 y 0,45 respectively. Conclusion:
RSS was found to have high specificity and can be of significant help
to predict outcome of candidates to LT. The LT. team is going to use
this score in order to improve the current mortality risk.
05
CARACTERISTICAS TEMÁTICAS Y METODOLOGICAS DE LOS TRABAJOS PRESENTADOS EN SLAIP
1997-2000
Autores: Demirdjian
G., Mazzucchelli T. – Hospital de Pediatría “Juan P. Garrahan”
El objetivo
del presente estudio es analizar las principales características temáticas
y metodológicas de los trabajos presentados en las últimas cuatro reuniones
de SLAIP (años 1997-2000), con el fin de aportar fundamentos para la
discusión en el ámbito de la sociedad. Metodología:
Con un enfoque descriptivo-analítico se revisaron los resúmenes
de las reuniones 35ª a 38ª de la SLAIP (Valdivia, Sao Pedro, Arequipa
y Ushuaia). Se analizaron variables relacionadas al contenido temático
de los trabajos, características de los autores, tipo y diseño de los
estudios, análisis estadístico y presentación de los resúmenes. Los
trabajos de investigación clínica fueron clasificados en estudios de
diagnóstico, intervención, daño, pronóstico y descriptivos. Los diseños
fueron categorizados según recolección de datos, número de mediciones,
y presencia de grupo control, aleatorización y estratificación. En el
análisis estadístico se consideró el tamaño muestral, las medidas estadísticas
utilizadas y el test de significación estadística aplicado.
Resultados: Se presentaron 271 trabajos (138 orales y 133 posters).
Se observó una tendencia significativa a mayor número de presentaciones
en el país de origen de los autores (p<0.0001; test de Chi cuadrado).
Las especialidades predominantes fueron neo-perinatología (30.6%), nutrición
(26.6%) y clínica pediátrica (13.3%). De las investigaciones clínicas
(90.8% del total), los tipos de estudio más frecuentes fueron los descriptivos
(48.7%), los de intervención terapéutica o preventiva (22.8%), y los
de daño (16.3%). De los estudios de intervención, 30 fueron cohortes
y 20 ensayos clínicos, sólo el 55% de los cuales refiere asignación
aleatorizada en el resumen. El 23% de los estudios diagnósticos no menciona
medidas de capacidad operativa del test y el 35% de los estudios de
factores de riesgo no cita medidas de riesgo en el resumen. El tamaño
muestral no se asoció con el hallazgo de diferencias estadísticamente
significativas pero sí con la utilización de técnicas de análisis multivariado
(p=0.013; test de Mann-Whitney). Tampoco se evidenció correlación entre
la calidad metodológica y la selección para presentación oral.
Conclusiones: A pesar de las limitaciones debidas al análisis
basado en los resúmenes, estos datos pueden ser de utilidad para definir
el perfil de la sociedad y discutir estrategias de proyección futura.
TOPICS AND METHODOLOGICAL FEATURES
OF STUDIES PRESENTED AT SLAIP 1997-2000
Authors: Demirdjian
G., Mazzucchelli T. – Hospital de Pediatría “Juan P. Garrahan”
This
study was aimed at analyzing the main topics and methodological traits
of papers presented during the last four SLAIP meetings (years 1997
to 2000), in an intent to provide the society with a basis for discussion. Methodology:
Abstract books of the 35th to 38th
SLAIP meetings (Valdivia, Sao Pedro, Arequipa and Ushuaia) were reviewed
with a descriptive and analytical approach. Variables related to subject
content of papers, authors characteristics, type of study and design,
statistical analysis and abstract presentation were analyzed. Clinical
research studies were classified in diagnostic, intervention, harm,
prognostic and descriptive. Designs were categorized according to data
collection, number of measurements, and presence of control group, randomization
and stratification. Sample size, statistics and significance test used
were considered regarding statistical analysis. Results:
271 papers were presented (138 oral presentations and 133 posters).
There was a clear trend towards presenting
more papers at the authors’ own country (p<0.0001; Chi square
test). Prevailing specialties were neo-perinatology (30.6%), nutrition
(26.6%) and clinical pediatrics (13.3%). Descriptive (48.7%), therapeutic
or preventive intervention (22.8%), and harm studies (16.3%) predominated
among clinical studies (90.8% of total). 30 intervention studies were
based on cohorts and 20 were clinical trials, only 55% of which referred
randomized assignment in the abstract. Performance measures were absent
in 23% of abstracts belonging to diagnostic studies, and 35% of papers
aimed at assessing risk factors lacked risk statistics in the abstract.
Sample size was not correlated with the finding of statistically significant
differences, but it was with the utilization of multivariable analysis
techniques (p=0.013; Mann-Whitney test). No relationship was detected
between methodological quality of the paper and its selection for oral
presentation.. Conclusions: In spite of a clear limitation owed to basing
the analysis on paper abstracts, these data can prove useful in defining
a profile of the society and serve as a basis for discussing future
projection strategies.
06
Hipertensión Esencial: Influencia de
Antecedentes Familiares, Metabólicos y Pubertad en Niños y Adolescentes Hipertensos.
Autores: Ozuna
B1, Pompozzi LA2, Briones L2, Lopez
M2 , Mazza C1. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Bs As. Argentina. (1) Servicio de Nutrición.
(2) Consultorio de Hipertensión arterial.
Se ha
demostrado en pacientes pediátricos que la Hipertensión arterial (HTA)
y la hiperinsulinemia pueden estar presente como parte del sindrome
metabólico asociado a obesidad, pero pueden también presentarse en hipertensos no obesos,
como lo hemos comunicado en un estudio previo. Objetivo: evaluar en una población de niños y adolescentes hipertensos
obesos (HO) y no obesos
(HNO) comparados con controles
no hipertensos obesos y normales
(CO y CN), el rol de la pubertad,
los antecedentes familiares de HTA (AF+), variables antropométricos
(VA), pubertad y factores metabólicos:
resistencia (IR) y secreción insulínica (SI) en su impacto sobre la
presión arterial sistólica (PS) y diastólica
(PD). Material y Métodos:
Se estudiaron 89 pacientes con HTA (PS o PD > plo95 según curvas de la Task Force)caracterizados
como esenciales y 98 controles no hipertensos. Pacientes y controles
fueron clasificados como obesos si el Indice de Masa Corporal (IMC)>plo.85.
a todos se les efectúo Prueba de Sobrecarga de Glucosa (PSGO), con dosaje de glucosa e insulina.
Se estimó RI y SI, según diferentes índices obtenidos de la PSGO.
Resultados: *p<0.05 x p<0.05
|
|
hipertensos ob |
controles ob |
hiperte no obesos |
controles no obesos |
|
N total/ N púberes |
69/48 |
78/40 |
20/13 |
20/12 |
|
edad m±ds |
11.8±2.9 |
11±2.5 |
12.±2.9 |
12±3.2 |
|
IMC m±ds |
28.4±4.4 |
28.7±3.8 |
19.3±2.7 |
18.1±2 |
|
N total/N AF+ |
69/35 * |
78/2 * |
20/13 x |
20/3x |
Los antecedentes familiares fueron significativos en los obesos hipertensos púberes respecto a controles(p<0.05)
y en los no obesos en prepúberes (p<0.05) y púberes (p<0.05).La
RI y SI fueron significativamente mas altas en HNO púberes vs controles.
En HNO la PS y la PD correlacionaron
significativamente con VA, AF+ y Pubertad. Conclusiones:
El antecedente familiar en los pacientes
esta marcando la predisposición genética para la hipertensión,
mientras que en la población de hipertensos no obesos la pubertad asociada
a mayor resistencia a la insulina podría estar señalando
una condición de mayor vulnerabilidad para el desarrollo de hipertensión.
Essential
Hypertension: Influence of Family History of Hypertension, Metabolic
Parameters and Puberty in Obese and Non Obese Hypertensive Children
and Adolescents.
Authors: Ozuna
B1, Pompozzi LA2, Briones L2, López
M2 , Mazza C1. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Bs As. Argentina.
(1) Nutrition Service (2) Clinical
Hypertension
It has been demonstrated in
pediatric patients that Hypertension (HT) and hyperinsulinemia can be
present as part of the Metabolic Syndrome associated with obesity, but
they can also be present in Non Obese Hypertensive, as we communicated
in a previous study. Objective: To evaluate in a population
of Obese and Non Obese Hypertensive (OH and NOH) children and adolescents
compared with Controls Obese and Non Obese No Hipertensive (COH and
CNOH) the role of the puberty, the family history of HT (FH+), anthropometric
variables AV and metabolic factors: Insulin Resistance
(IR) and Insulin Secretion (IS) in their impact on Systolic Blood
Pressure (SBP) and Diastolic Blood Pressure (DBP). Material y Methods: We evaluated 89 patients with HT characterized
as essential (SBP and/or DBP>ple95
according to curves of theTask Force) and 98 normotensive subjects.
They were classified as obese if the Body Mass Index (BMI)>ple.85.
An Oral Glucose Tolerance Test (OGTT) was performed to each one, with
insulin and glucose determination. We calculated IR and IS according
to different index obtained from OGTT. Results: *p<0.05 x p<0.05
|
|
Obese hypert |
Obese controls |
non obese hypert |
non obese controls |
|
Total Population/
puber |
69/48 |
78/40 |
20/13 |
20/12 |
|
Age m±ds |
11.8±2.9 |
11±2.5 |
12. ±2.9 |
12±3.2 |
|
BMI m±ds |
28.4±4.4 |
28.7±3.8 |
19.3±2.7 |
18.1±2 |
|
Total Population/FH+ |
69/35 * |
78/2 * |
20/13 x |
20/3x |
FH+ were significantly positive in pubers OH
in relation with COH (p<0.05) and in NOH prepuber (p<0.05) and pubers (p<0.05). The IR and IS was significantly
higher in NOH puber vs controls. In NOH, SBP and DBP were significantly
correlated with AV, AF+, and Puberty. Conclusions: FH + marks the genetic predisposition for HT, in NOH
the puberty associated with IR could be showing a condition of higher
risk for the development hypertension .
07
ESTUDIO INTERDISCIPLINARIO DE CORRELACIÓN CLÍNICA-ETIOLÓGICA EN NIÑOS CON SÍNDROME
DE PRADER WILLI (PW).
Autores: Torrado
M del V, Chertkoff L, Baialardo E, Estévez E ,Krochik G ,Osuna B,Caino
S, FanoV, Barreiro, Maza C. Hospital Garrahan. BsAs. Argentina.
El
S.de PW produce hipotonía, retardo mental(RM), obesidad,y fenotipo característico.
La incidencia es de 1/20000.La base genética es compleja: a) microdeleción
en q11-q13 del cromosoma 15 de origen paterno b)por disomía uniparental
materna(DUP). Objetivos: investigar
en una población pediátrica si existen diferencias fenotípicas entre
pacientes con PW producido por estos dos diferentes mecanismos. Pacientes y métodos:en 58 niños con PW se efectuó: evaluación clínica
según los criterios del Consenso de PW. Detección de la deleción y disomía:
FISH, test de metilación por Southern-blot y ligamiento. Determinación
del cociente intelectual(CI) y conducta adaptativa(CA):Terman, Cat-clams,
Vineland. Evaluación del metabolismo de los HdeC por TTGO con dosaje
de glucosa e insulina. Estudios antropométricos: puntaje z de estatura,
masa corporal y medida del pie. Estadística: Primer. Epiinfo 2000. Sx95.
Resultados:se evaluaron 58 pacientes con una X de edad 4.72(r 0.01 a 17.25). 58.6% < de 3 años
y41.35 % > de 3 años. F/M:34/25.X de edad materna(EM) 30.46(r 18
a 45) .De acuerdo al resultado de los estudios genéticos se agruparon
en: a)41(70.68%) niños, con deleción .b)17(29.31 %)con DUP. Al efectuar
los estudios de correlación entre ambos grupos se observó la existencia
de una diferencia significativa entre las EM(p=0.009). De los 27 signos
del Consenso las diferencias significativas fueron: hipopigmentación
(p= 29-4) defecto de articulación de la palabra (p=0.021),RM(p=0.037)
y CA(p=0.027). El grupo delecionado presentó mayor resistencia a la
insulina sin diferencias en el grado de obesidad. No hubo diferencias
antropométricas entre los grupos.12 signos del Consenso no mostraron
diferencias significativas entre ambos grupos pero si entre <y>
de 3 años. El hipogonadismo mostró diferencia significativa(p=32-5)entre
varones y mujeres. Conclusiones La EM avanzada favorecería la DUP. Existen 12 signos
edad dependientes. El hipogonadismo es más constante en varones. La
presencia en los delecionados de hipopigmentación, de mayor compromiso
en áreas intelectuales (CI, articulación de la palabra, CA) y >resistencia
a la insulina estaría indicando que otros genes no imprintados estarían
involucrados en la deleción, o bien que la pérdida de genes es más deletérea
que recibir los dos cromosomas 15 maternos.
CLINICAL-ETIOLOGYC CORRELATION IN
CHILDREN WITH PRADER WILLI SÍNDROME (PW): INTERDISCIPLINARY STUDY.
Authors: Torrado M del V, Chertkoff L, Baialardo E, Estévez E,Krochik G, Osuna B, Caino S, Fano
V, Barreiro C, Maza C. Hospital Garrahan. BsAs. Argentina.
PW is a disorder presenting mental
retardation (MR), hypotonia, obesity and characteristic phenotype. Incidence
is 1/20000. The genetic bases are complex: a)
microdeletion of the paternal chromosome 15
in q11-q13 b) maternal
uniparental disomy (UPD). Objectives:
to investigate phenotypic differences due
to two different mechanisms in pediatric PW patients. Patients and Methods: The children were clinically assessed (PW Consensus).
FISH technique, Southern Blot methylation test and linkage to identify
deletion and UPD were performed in 58 patients. The carbohydrate metabolism
was evaluated by OGTT with glucose and isulin measuring. Anthropometric
evaluation: height z score, body mass and foot length. Terman, Cat-Clams
and Vineland tests for IQ and adaptive behavior (AB) were performed.
Statistics: Primer. EpiInfo 2000. Statistix. Results: 58 children (X age 4.72, r 0.01/ 17.25 ), 58.6% <3 y old
and 41.35% > 3 y old. F/M rate: 34/25.X maternal age (MA) 30.46 (r
18/45).Two groups were obtained according to genetic study results:
a) 41 patients with deletion. b) 17 patients with UPD. We found significant
differences between both groups: mothers were older in the UPD group
(MA p=19-4). Of the
27 signs of the PW consensus, significant differences were found in:
hypopigmentation: (p=29-4 ), articulation difficulty (p=0.021)
,MR: (p=0.037), AB: (p= 0.027). No significant differences were found
in 12 signs: rapid weight gain after one year, ocular anomalies, scoliosis,
behavioral problems, articulation difficulty, skin picking, high pain
threshold, polyfagia, skill for puzzles, temperature instability, small
hands, vomiting decrease. Significant differences in the same signs
were found between children < and > than 3 y, as well as differences
in hypogonadism between males and females (p=32-5).Greater insulin resistance with no differences in the
obesity degree were found in the children with deletion. Conclusions: advanced MA would facilitate
UPD. Twelve of the consensus signs were age dependent. Hypogonadism
was more frequent in males. Greater compromise in intellectual function
(articulation difficulty, MR, AB), hypopigmentation, and insulin resistance
would suggest that non-imprinting genes may be involved in the deletion
mechanism., meaning that gene loss is more deleterious than having both
maternal chromosomes 15.
08
Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado en el Síndrome de Prader Willi. Diferencias
y similitudes con las de la obesidad multifactorial
Autores: Krochik G,Ozuna B, Torrado M, Caino S, Mazza
CS. Hospital JP Garrahan. Bs As. Argentina
En el Síndrome de Prader Willi (PW) se describe el desarrollo temprano de obesidad mórbida con
aparición de complicaciones en el metabolismo hidrocarbonado. El objetivo
fue evaluar en pobla- ción con PW alteraciones del metabolismo de la
glucosa, resistencia y secreción de insulina, com- parando los resultados
con los de una población control de niños con obesidad multifactorial
(OM) Mat. y mét.: se estudiaron 38 pacientes con PW
y 403 con OM. Se evaluó obesidad mediante IMC y se realizó en
todos ellos prueba de tolerancia oral a la glucosa con dosaje de glucosa
e insu- lina Se diagnósticaron diabetes e intolerancia de acuerdo a
ADA 1998. Resistencia y secreción de insulina se calcularon a través
del modelo homeostático: HOMA IR y HOMA b cell., sensibilidad por ISI composite
y el Indice Insulinogénico (I.I.) . Resultados: la edad de los niños
fue de 10.8 a (r3-18) para OM y
de 9.05 a (r 4-18) para PW (p 0.007). El IMC fue similar en ambos grupos:
OM 30.54± 4.75 vs PW 32.49 ±10.19. La frecuencia de diabetes 2 en
OM fue 6/403 (1.4%) vs 1/38 (2.63%) en PW, mientras que la frecuencia
de intolerancia en la población con OM fue 35/403 (8.7%) vs 5/38 (13.15%)
en los niños con PW (p:ns). Los resultados metabólicos son:
|
Indice |
PW |
OM |
P |
|
Insulina de ayuno |
13± 8.6 |
22.16 ±25.23 |
0.002 |
|
HOMA IR |
2.45± 1.64 |
4.16 ±5.02 |
0.01 |
|
HOMA bcell |
58.8 ±41.7 |
101.8 ±118 |
0.002 |
|
ISI composite |
6.04± 5.66 |
3.91± 3.21 |
0.02 |
|
I.I. |
2.16 ±2.16 |
2.84 ±3.41 |
0.01 |
Conclusiones:
a igual IMC, los niños con PW presentaron menor resistencia, menor secreción
de insulina y mayor sensibilidad que la población de niños con OM. Las
alteraciones del metabolismo hidrocarbonado,diabetes
tipo 2 e intolerancia,podrían ser explicadas por el grado de obesidad,
sin embargo los mecanismos etiopatogénicos subyacentes parecen diferir de los encontrados en OM.
Glucose metabolic abnormalities in Prader Willi Syndrome.
Differences and similarities with multifactorial obesity
Authors: Krochik
G,Ozuna B, Torrado M, Caino S, Mazza CS. Hospital JP Garrahan.
Bs As. Argentina
The Prader Willi syndrome (PW) has
been associated with early onset of morbid obesity and propensity increase
the development of glucose metabolic abnormalities. Our aim was to evaluate
glucose metabolic abnormalities and insulin resistance and secretion
in Prader Willi subjects and to compare these results with the values
obtained in a control group of obese children (O). Mat. and met.: we
studied 38 patients with PW and 403 with O. We evaluated obesity through
BMI and realised OGTT in all of them with glucose and insulin dosages.
NIDDM or glucose intolerance diagnostic was made according to ADA 1998.
Insulin resistance and secretion were calculated with the homeostatic
model: HOMA IR and HOMAb cell, ISI composite and insulinogenic
index (II). Results: mean age was 10.8 y (r 3-18) in O and 9.05 y (r
4-18) in PW (p 0.007). The BMI was similar in the two groups, O:30.54± 4.75 vs
PW: 32.49± 10.19. The frequency of NIDDM was
6/403 (1.4%) in O vs 1/38 (2.63%) in PW and the frequency of glucose
intolerance was 35/403 (8.7%) in O vs 5/38 (13.15%) in PW (p:ns). Metabolic
results are the following:
|
Index |
PW |
O |
P |
|
Fasting insulin |
13± 8.6 |
22.16 ±25.23 |
0.002 |
|
HOMA IR |
2.45± 1.64 |
4.16 ±5.02 |
0.01 |
|
HOMA bcell |
58.8 ±41.7 |
101.8 ±118 |
0.002 |
|
ISI composite |
6.04± 5.66 |
3.91± 3.21 |
0.02 |
|
I.I. |
2.16 ±2.16 |
2.84 ±3.41 |
0.01 |
Conclusions: children with PW showed lower insulin resistance and secretion
and higher insulin sensitivity compared with obese controls, with equal
BMI. NIDDM and glucose intolerance could be explained trough obesity
degree, however in PW patients underlying etiopatogenic mecanisms could
be different.
09
Falla hepática Fulmínate por virus A: ¿Cuándo indicar el trasplante?
Autores: Dip M, Ayarzabal
V, Bianco G, Cervio G, Rojas L, Gonzalez F Cuaterolo M, Ciocca M, Moroni
A, Zirpoli M,. Sasbon J, Inventarza O. Hospital de Pediatria J. P. Garrahan. Combate de los Pozos
1881.(1245) Capital Federal
Introducción: La hepatitis por virus A es la principal causa
de falla hepática fulminante en pediatría en nuestro país. Objetivos:
1) determinar que pacientes con en la falla hepática fulminante causada
por el virus de la hepatitis A en pediatría (FHF A) deberían ser transplantados
2) evaluar la precisión de los criterios del King College (KC) para
la selección de pacientes Materiales y métodos: Se analizaron en forma
retrospectivas las historias clínicas de 36 pacientes con FHF A que
no fueron trasplantadas. Los métodos estadísticos utilizados fueron
análisis univariado no parametricos, Curvas ROC, sensibilidad (se),
especificidad (es), porcentaje de probabilidad (pp), curvas de Kaplan
Meier y Long rank test. p£ 0.005 fueron consideradas como significativa Resultados:
De los 36 pacientes 20 (55,5%) se recuperaron con tratamiento medico
y 16 pacientes murieron. No hubo diferencias estadísticamente significativas
entre la edad, peso, tiempo entre la ictericia y el desarrollo de la
encefalopatia (Enc) y el numero de infecciones entre los pacientes vivos
y muertos. La concentración total de bilirrubina (Bt) (p< 0,003,
ROC ³28mg%), el porcentaje de protrombina
(p< 0,0004, ROC ³13%), el RIN (p<
0,00002, ROC ³5) y la presencia
de grado 3-4 (p< 0,0000004) fueron estadísticamente significativa.
La comparación de las curvas de sobrevida
fue significativa para los pacientes con Enc grado 3-4 (15,7 % vs 100%
p<0,0000) y en los pacientes con RIN³ 5, (26,3% vs 88% p<0,0002) no así en los pacientes con Bt ³28 mg% 42,8% vs 73% p< 0,11). Ningún
paciente con Enc grado 4 o Rin ³ de 6 sobrevivió. Del total de pacientes 22 reunió los criterios
KC de los cuales 16 fallecieron y 6 sobrevivieron, de los 14 casos
restantes 13 pacientes vivieron y un paciente murió (se 94%,
es 68% pp+ 68 % pp-7% ). Conclusiones:. La decisión de que paciente
debe ser trasplantado continua siendo difícil. Los criterios de KC son
útiles en predecir que pacientes no requieren TH sin embargo pierden
precisión en determinar que paciente tendrá evolución mortal. El seguimiento
diario de la coagulopatia y la encefalopatía es la principal forma de
monitorear la función hepática. Mayor numero de pacientes son necesarios
para establecer factores pronósticos mas precisos que nos permitan indicar
el trasplante en forma rápida en aquellos pacientes que lo necesiten.
Fulminant Hepatic Failure due
to Virus A ¿When is transplant indicated?
Authors: Dip M, Ayarzabal V, Bianco G, Cervio
G, Rojas L, Gonzalez F Cuaterolo M, Ciocca M, Moroni A, Zirpoli M,. Sasbon J, Inventarza O. Hospital de Pediatria J. P. Garrahan.
Introduction: viral hepatitis A is the main cause of fulminant
hepatic failure in pediatric in ours country. Objective: to determine
which patients with fulminant hepatic failure (FHF) caused by viral
hepatitis A in pediatric should be transplanted and to evaluate the
validity of King's College Hospital (KCH) prognostic criteria Materials
and methods: We performed a retrospective analysis of historic clinic
of 36 patients with FHF that were not trasplanted. Statistical Analysis
realized were univaried non parametric, Curves ROC, sensitivity (se),
specificity (sp), probability of percentage (pp), Kaplan Meier curves
and Long rank test. P less than .05 were considered significant. Results:
Of the 36 patients, 20 (55,5%) recovered with medical therapy and 16
patients died. There weren’t significant statistical differences among age weight, time
among jaundice and the development of encephalopathy and number of infection
among patients alive and dead. The total concentration of bilirrubina
(Bt) (p< 0,003, ROC ³28mg%), the protombina percentage (p< 0,0004, ROC ³13%), el RIN (p< 0,00002, ROC ³5) and presence
of encephalopathy grade 3-4 (p< 0,0000004) were statistical significant
the comparison of survival curves was significant for patients with
encephalopathy grade 3-4 (15,7 % vs.
100% p<0,0000) and patients with RIN³ 5, (26,3% vs. 88% p<0,0002) Not likewise in those patients
with Bt ³28 mg% 42,8% vs. 73% p< 0,11).
None of the patients with encephalopathy grade 4 or Rin ³ de 6 survived. From the whole of the patients, 22 fulfilled
the KCH criteria,16 of then died and 6 survived, the remaining 14 cases,
13 patients survived and 1 patient died (se 94%, sp 68% pp+ 68 % pp-7%
). Conclusion: The criteria to decide which patients should be transplanted
continues to be a difficult one. The KCH criteria are useful to predict
which patients do not require transplant however they lose accuracy
in determining which patients will have a mortal evolution. The daily
follow up of coagulopathy are the main ways to cheack the hepatic function.
A large number of patients is necessary to establish more accurate prognostic
factors that will allow us indicate at transplant in a fast way for
those patients that need it.
010
Utilidad del análogo Lispro en el tratamiento intensivo de la diabetes tipo 1 en niños y adolescentes
Autores: Araujo
MB, Krochik G, Mazza CS.Hospital J.P.Garrahan. Servicio de .Nutrición.
Bs As. Argentina
Los beneficios del tratamiento intensivo (TI) han sido claramente
demostrados, sin embargo su aplicación en pediatría es aún motivo de
controversia por el mayor riesgo de hipoglucemias. El análogo Lispro
posibilita esquemas más fisiológicos de reemplazo de insulina en TI.
Objetivo: evaluar la respuesta metabólica y frecuencia de hipoglucemias
en dos esquemas de administración de Lispro (pre/postingesta) en un
grupo de niños y adolescentes diabéticos en TI. Mat. y mét.: fueron
incluidos 16 pacientes con DMID de más de un año de evolución, 9 v y
8 m, edad media de 15.2 a (r 10.8-19). Todos los pacientes se encontraban
en un protocolo de TI recibiendo
como insulina basal 2 dosis de Insulina NPH y 4 dosis de Insulina de
acción corta antes de cada comida. Los pacientes realizaron cuatro períodos
de 3 meses cada uno con los siguientes esquemas: 2 períodos de NPH/Corriente;
1 período de NPH/Lispro preingesta y 1 período de NPH/Lispro postingesta.
Los parámetros evaluados fueron: HbA1C, Fructosamina, Colesterol total,
HDL, LDL, Triglicéridos. Score Z de IMC y frecuencia de hipoglucemias
clasificadas de acuerdo a su magnitud: leves (65-40 mg%) y graves (menores
de 40 mg%). Resultados:
|
|
NPH/Coriente |
NPH/Lispro pre |
NPH/Lispro post |
p |
|
HbA1C % (x±DS) |
8.65± 1.69* |
7.96 ±1.07* |
8.91± 0.97 |
<0.03 |
|
Hipog leves (epis/pac/sem) |
1.17± 0.87 |
1.54± 1.35 |
0.91± 1.28 |
Ns |
|
Hipog graves (epis/pac/sem) |
0.11± 0.25 |
0.03± 0.08 |
0.08± 0.26 |
º |
|
Score Z IMC |
0.68± 0.36 |
0.69± 0.34 |
0.54 ±0.36 |
Ns |
En
el resto de las variables no hubieron diferencias significativas entre
los tres esquemas evaluados.
Conclusión: en una población de niños y adolescentes bajo protocolo
de tratamiento intensivo, el reemplazo por análogo Lispro preingesta
permitió mejorar el control metabólico a través de la disminución significativa
de la HbA1C sin aumentar la
frecuencia de hipoglucemias, principal limitante para la aplicación
de esta modalidad terapéutica en pediatría.
Authors: Araujo MB, Krochik G, Mazza CS.Hospital
J.P.Garrahan. Servicio de Nutrición. Bs As. Argentina
The benefits of the intensive treatment
(IT) have been effectively proved, although, its application in pediatric
population is still controversial due to the high risk of hypoglycemia.
The insulin Lispro improves the physiological replacement of insulin
in the IT. The aim of this study was to evaluate the metabolic response
and hypoglycemic episode frequency in two schemes of Lispro administration
(pre and post-meal) in a pediatric diabetic population under IT. Mat.
and met.: we studied 16 patients with IDDM with more than 1 year of
evolution, 9m and 8 f, mean age 15.2 y (r 10.8- 19). All the patients
were in an IT protocol, receiving insulin NPH twice a day as basal insulin
and 4 doses of regular insulin before each meal.
The protocol design was: 4 periods of 3 month each one, 2 of
them insulin NPH/Regular , one insulin NPH/Lispro pre-meal and one insulin
NPH/Lispro post-meal. We evaluated HbA1C, furctosamin, total colesterol,
HDL, LDL, triglicerides, Z score BMI and frequency of hypoglycemic episodes
classified according the glycemic value in low (65-40 mg%) and severe
(less than 40 mg%). Results:
|
|
NPH/Regular |
NPH/Lispro pre |
NPH/Lispro post |
p |
|
HbA1C % (x±DS) |
8.65± 1.69* |
7.96 ±1.07* |
8.91± 0.97 |
<0.03 |
|
Hypog low (epis/pat/week) |
1.17± 0.87 |
1.54± 1.35 |
0.91± 1.28 |
Ns |
|
Hypog severe (epis/pat/week) |
0.11± 0.25 |
0.03± 0.08 |
0.08± 0.26 |
Ns |
|
Z Score BMI |
0.68± 0.36 |
0.69± 0.34 |
0.54 ±0.36 |
Ns |
The other parameter didn’t show significant
differences between the three periods studied.
Conclusion: these results suggest that the insulin Lispro pre-meal was
useful to improve metabolic control without increase the hypoglycemic
events in children with IT.